腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
警方认定胡某宇系自缢死亡 录音内容清晰表达自杀意愿******
中新网江西铅山2月2日电 (记者 吴鹏泉 刘力鑫)江西省、市、县联合工作专班2日在上饶市铅山县召开新闻发布会,通报胡某宇事件调查情况。江西省公安厅党委委员、副厅长,省公安厅指导组组长胡满松在会上通报,2022年10月14日,江西省上饶市铅山县致远中学高一学生胡某宇失踪。事件发生后,党委政府高度重视,组织有关部门和各方力量,持续开展调查搜寻工作。2023年1月28日,胡某宇尸体被发现。在国内权威刑事技术专家现场指导下,省、市、县公安机关联合工作专班通过开展调查访问、现场勘查、尸体检验、物证检验鉴定等工作,认定胡某宇系自缢死亡,尸体发现地系原始第一现场。
一、尸体发现情况
1月28日12时25分许,铅山县公安局接到某粮库职工电话报警称,在粮库院内树林中发现一具缢吊尸体。接报后公安机关迅速派员赶到现场勘查,发现死者衣着与2022年10月14日致远中学学生胡某宇失踪时衣着一致。随即商请检察机关派员监督,邀请家属代表及其委托律师全程见证。1月29日,公安机关经对死者生物检材进行DNA检验,确定死者系胡某宇。
发布会现场图片 刘力鑫 摄二、现场勘查情况
尸体发现地位于铅山县河口镇金鸡山区域的某粮库院内,粮库占地面积92亩,内有仓库、宿舍等建筑20栋,建筑物占地8000余平方米,四周用红石砌成围墙,高度约5米。围墙外侧平整,内侧形成阶梯状。
中心现场位于粮库院内北部洼地竹树杂林中,洼地高低落差约6.3米,竹树杂林呈不规则狭长条形,面积约9300平方米。
资料图为1月31日,航拍江西省上饶市铅山县金鸡山,图右上角操场区域为铅山县致远中学(高中部),图左下角仓库建筑群为尸体发现所在区域。(无人机照片) 中新社记者 刘力鑫 摄中心现场北面是东西走向的围墙,紧靠围墙外有一渣土堆,渣土堆高度低于围墙约1.5米,渣土堆与围墙间有两棵树木,树木高于围墙。围墙内侧墙体上生长一棵向内斜生的树木,树干直径约11厘米,胡某宇尸体缢吊于该树树干凸起处,悬挂点距离地面4.5米,与围墙顶端垂直距离0.61米。
尸体上身穿黑白相间的连帽运动服,前后反穿,下身穿黑色运动长裤,双脚穿深色袜子。尸体颈部缢索由两根白色鞋带相接而成。尸体足尖自然下垂,距地面1.47米,尸体下方地面发现两只白色回力牌高帮帆布鞋,鞋上均无鞋带且落有较多枯叶。左鞋内侧鞋尖部、鞋底跟部粘有绿色苔藓,右鞋内侧鞋尖部有苔藓擦痕,鞋底部粘有大面积绿色苔藓。经检验鉴定,与围墙内侧生长的苔藓一致。
在靠近尸体头部的围墙内侧红石凸出部位,发现黑色录音笔一支。
在中心现场没有打斗、拖拽痕迹。
三、尸体检验情况
胡某宇尸体高度腐败,大部分皮肤皮革样化,头皮未见出血;全身骨骼完整,颅骨、脊椎及胸肋骨均未见骨折,部分牙齿因牙龈腐败脱落于现场,牙槽骨未见破损;胸腔、腹腔未见出血,各脏器在位无缺失,但均腐败,睾丸未见损伤;经毒物检验,胃组织和肝组织中均未检出常见的农药、鼠药、安眠镇静类成分。
缢索为活套,绕颈形成闭环,颈部残存皮肤皮革样化,可见条形索沟一条,索沟边缘软组织见出血,出血部位与死者缢吊体位相吻合,符合生前缢索压迫形成。
胃内空虚,推断死亡时间距末次餐后4小时以上;根据尸体腐败程度,结合当地环境及气候条件,胡某宇尸体符合长期暴露在室外空间的各种特征。
四、对胡某宇心理刻画情况
经心理专家访谈、分析,结合胡某宇失踪前行为,认为胡某宇性格内向温和、孤独,在意他人看法,少与人做深入的思想情感沟通,情感支持缺失,缺少情绪宣泄渠道,常有避世想法,具有随时随地在书本上记录自己情绪、想法的习惯。2022年9月到致远中学就读后,因学习成绩不佳造成心理落差,加之人际关系、青春期冲动带来的压力,造成了胡某宇失踪前心理状态失衡,表现为入睡困难、早醒、醒后难以再入睡等睡眠问题,存在注意力难以集中、记忆困难等认知功能障碍,存在内疚自责、痛苦、无力无助无望感、无意义感等情绪问题,进食出现异常,有明确的厌世表现和轻生倾向。
五、录音笔检验鉴定情况
经公安部鉴定中心对录音笔内音频文件进行恢复,与胡某宇生前留存的语音进行声纹比对,结合调查情况,确定在现场提取封存的录音笔系胡某宇持有使用。通过对录音笔中的音频文件进行综合分析,录音内容不存在人为合成、篡改情况。2022年10月14日17时40分、23时08分胡某宇录制的两段音频清晰表达了自杀意愿。
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |